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Die Blasenbildung ist tiefer, zwischen der Epidermis und der Dermis. In dieser Gruppe gibt es unterschiedliche Schweregrade, davon eine früh letale Form, in der sich die Haut grossflächig ablöst und auch die Atemwege betroffen sind. Leichter befallene Kinder verlieren Haare, Nägel und Zähne.
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