Es handelt sich um eine Gruppe seltener, erblichen Krankheiten, die sich durch eine extrem verwundbare Haut individualisieren. Das leichteste Reiben bewirkt Blasen, dann entstehen Wunden wie bei einem schwer Verbrannten. Ab Geburt leiden die Kinder an heftigen Schmerzen; wie man sich schmerzlos fühlt, das wissen sie nie…
Ungefähr ein Kind auf 17 000 Geburten ist nach den Statistiken betroffen, so gehört EB zu den «seltenen Krankheiten», die heute noch keine wahre Behandlung haben. In der Schweiz leben ungefähr 100 davon betroffenen Personen, in Europa sind es 30 000, auf der Welt mögen es 300 000 sein.
Der Schweregrad des klinischen Bildes hängt vom Spaltungsniveau in der Haut ab. Man unterscheidet 3 Hauptgruppen von EB.
EB simplex :
die häufigste Form, in der die Wunden einer oberflächlichen Verbrennung entsprechen.
EB junktionalis :
splittet die Haut zwischen der ersten und zweiten Schicht auf und beträgt unterschiedlich schwere Formen.
EB dystrophica :
mit tiefen Blasenbildungen wie in einer Verbrennung des 2. Oder 3. Grades.